6月14日，42歲的江西人李先生來了中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外科三科的醫(yī)生辦公室里,，只為對他的救命恩人譚敏教授,、譚進富教授說一聲謝謝！

一個多月前,，因患罕見骨外尤文肉瘤,，連路都走不了的他，在醫(yī)生們的悉心救治和照顧下,，奇跡般地活了下來,，并神采奕奕地準備出院,，這是他自己都想不到的——

“來中山一院時，我已經(jīng)腹痛了21個月,，體重下降了36斤,。我以為自己活不過3天，家里已經(jīng)在為我準備后事,，沒想到能夠遇到譚教授，感謝醫(yī)生給了我第二次生命,?！?/span>

腹腔內(nèi)藏巨大腫物，被多家醫(yī)院“放棄治療”

2017年8月,，40歲的李先生因飯后飽脹在當(dāng)?shù)卦\所看病,，醫(yī)生考慮為胃病，為他開了胃藥,，他說的癥狀明顯得到緩解,，因此未進一步檢查。

直到2018年8月,，小李左上腹部脹痛加重,，一般下午3-4點開始發(fā)作，持續(xù)約1-2小時,，此時繼續(xù)吃胃藥治療,，效果已不明顯。

到了2019年春節(jié),，小李的癥狀進一步加劇,，腹痛明顯加重，如刀割般絞痛,。4月開始進食后嘔吐,，4月18日開始因嘔吐劇烈不能進食。

4月23日,，小李來到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療,，然而，在進行了兩次胃鏡和一次腸鏡檢查后,，仍未查出腹痛,、嘔吐的原因，在進行腹部CT檢查時,，發(fā)現(xiàn)空腸起始段系膜巨大腫物及腹膜后淋巴結(jié)增大,。

4月28日，醫(yī)生為他進行腹腔鏡探查手術(shù),，發(fā)現(xiàn)其腹腔內(nèi)有一個巨大腫物,，包繞了腹腔內(nèi)重要血管,，由于手術(shù)風(fēng)險極大，手術(shù)醫(yī)師未能進行腫瘤切除,，而僅僅做了腫瘤活檢術(shù),。

此后，李先生輾轉(zhuǎn)了好幾家醫(yī)院,，醫(yī)生們在檢查后均表示腫瘤手術(shù)難度大和風(fēng)險大,，不敢或無法為患者進行手術(shù)治療，此時患者和全家?guī)缀鯊氐捉^望了,。?

就在這時候,，轉(zhuǎn)機突然出現(xiàn)了。李先生的一個家屬無意中碰到一個熟人,，他介紹李先生來到中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外科中心,，并找到了譚進富副主任醫(yī)師。

5月22日,，患者住進了醫(yī)院胃腸外科三科,。由于長時間沒有吃過東西，患者非常消瘦,，體重由原來的140斤降至當(dāng)時的104斤,，體重直降36斤，而且貧血嚴重,，全身蒼白,，幾乎沒有力氣走路?；颊咦约阂呀?jīng)快要崩潰了,，覺得自己可能撐不過3天。?

腫瘤侵犯3條重要血管,，手術(shù)難度和風(fēng)險極大

入院后,，胃腸外科三科的醫(yī)護人員為患者給予營養(yǎng)、補液及各種對癥支持治療,。經(jīng)過一周的營養(yǎng)支持治療,，患者的體力得到明顯恢復(fù)，由入院時的104斤升到110斤,，而且能自行下床走路,，抽血化驗的營養(yǎng)指標(biāo)也明顯得到改善。

5月27日,，胃腸外科中心,、放射科、PET-CT科、放療科,、化療科,、腫瘤科、病理科等7個?？频膶＜医M成了多學(xué)科團隊對小李的病例進行了多學(xué)科討論（MDT）,。專家們結(jié)合患者病史、目前癥狀及各項檢查結(jié)果,，考慮患者因巨大腫瘤并導(dǎo)致十二指腸完全梗阻,，實施手術(shù)迫在眉睫。?

但是,，腫瘤的位置實在是太兇險,，它毗鄰腹腔內(nèi)的三條重要大血管（腸系膜上動脈、腸系膜上靜脈和左腎靜脈）,，如果要切除，難度和風(fēng)險很大,；如果不切,，患者肯定沒希望了。

“這個患者已經(jīng)被多家醫(yī)院判定不能手術(shù)切除,，患者幾乎絕望了,。他來到了我們這里，我們成了他最后的希望,，我們還是應(yīng)該為他搏一搏,。”譚進富說,。

術(shù)前設(shè)置6道“保險”,，保障手術(shù)順利進行

根據(jù)術(shù)前多學(xué)科的討論意見，譚敏,、譚進富手術(shù)團隊制定了詳細的手術(shù)方案,，據(jù)譚進富介紹，術(shù)前專家團隊僅僅防止術(shù)后腸接口瘺和減少瘺后的風(fēng)險,，就設(shè)置了6道保險措施：

包括選擇了合適的吻合器接通接口,、對接口進行加縫、用大網(wǎng)膜包裹接口,、吻合口旁放置引流管,、留置胃管減壓和留置空腸營養(yǎng)管。

經(jīng)過周密的術(shù)前準備,，患者于5月29日一早被送到手術(shù)室進行手術(shù),。當(dāng)專家們以為一切都會順利進行時，一個小插曲發(fā)生了，患者手術(shù)中間突然血管出血,，血噴射將近1米高,，噴到了手術(shù)醫(yī)生的手術(shù)帽、臉和口罩上,。專家團隊立即進行緊急處理,，幸好有驚無險，出血迅速得到了控制,。

在手術(shù)醫(yī)師,、麻醉和手術(shù)室護理團隊的共同努力下，經(jīng)過五個小時精心而又艱難的戰(zhàn)斗,，手術(shù)順利完成,。專家們按照腫瘤切除的手術(shù)預(yù)案完整切除了腫瘤，同時將部分十二指腸和小腸一并切除,，并進行了腸管接通手術(shù),。

值得一提的是，術(shù)中腹部三條重要的血管完好無缺,，沒有傷及,。經(jīng)過醫(yī)護人員的精心治療和護理，患者目前恢復(fù)良好,，術(shù)后兩天開始下床活動,，并已開始進食，很快將出院,。

讓人意外的是,，醫(yī)生將術(shù)后切除的腫瘤進行病理檢查時發(fā)現(xiàn)，這是一種極其罕見的空腸起始部系膜的骨外尤文肉瘤,，目前國內(nèi)未見報道,，國外僅見報道2例。

譚進富表示,，盡管手術(shù)中已經(jīng)為李先生清掃了腫瘤附近的淋巴結(jié),，為了保險起見，出院后患者還需要到腫瘤內(nèi)科接受化療,，“尤文肉瘤對化療敏感性很強,，治療效果明顯?！?/span>

在李先生的就診過程中,，他其實已經(jīng)經(jīng)歷了多次胃腸鏡檢查，為何發(fā)現(xiàn)不了腫瘤,？譚進富表示,，這與腫瘤所處的位置有關(guān)，胃腸鏡不易發(fā)現(xiàn)，最終需要靠CT來發(fā)現(xiàn),。

他提醒,，如果腹部不適，胃腸鏡檢查后無果,，治療也無明顯改善的情況,，建議做腹部CT檢查排除。?

尤文肉瘤（Ewing’s sarcoma）,，亦稱為尤因肉瘤,，是表現(xiàn)為各種不同程度神經(jīng)外胚層分化的圓形細胞肉瘤。以小圓細胞含糖原為特診,。

好發(fā)于兒童,，多見于長骨骨干、骨盆和肩胛骨,。尤文肉瘤是一種惡性程度很高的腫瘤,，發(fā)展快，侵襲性強,，容易發(fā)生轉(zhuǎn)移,，切除后容易復(fù)發(fā)等。

骨外尤文肉瘤為發(fā)生在骨以外的尤文肉瘤,，臨床上比較罕見，而發(fā)生在小腸系膜的骨外尤文肉瘤更為罕見,，目前國內(nèi)未見報道,，國外僅見報道2例。

2019-06-17

報道鏈接：https://ycpai.ycwb.com/amucsite/pad/index.html#/detail/428397